地贫儿回归社会不是梦

　　每天下午，总有二三十个孩子前往驻广西南宁的解放军303医院的“地贫之家”。这些孩子很不幸，因罹患地中海贫血必须终身接受输血、除铁治疗。目前，共有400多名患儿在303医院“地贫之家”定期接受治疗，最大的已经上高二了。

　　当地地贫基因携带者很多

　　地中海贫血是遗传病，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。“患者不是缺血红蛋白，而是血红蛋白的寿命短。”解放军303医院血液病科主任张新华说，“广东、广西、海南、四川、重庆等省区市发病率较高。我们前些年的调查结果表明，在南宁街上随便选100个人进行抽血化验，就会有约20个人带着地贫基因。”

　　张新华介绍说，地贫分为α型和β型。若夫妻为同型地中海贫血基因的携带者，每次怀孕，其子女有1/4的机会为正常，1/2的机会为基因携带者，还有1/4的机会成为中重型地中海贫血患者。重型地贫患者大多数自小夭折，侥幸生存下来的也没有劳动能力；中型地贫则需一辈子接受输血治疗。“因此，只有通过遗传咨询及产前诊断，防止出现两个地贫携带者‘冤家聚头’，才能控制重症地贫患儿的出生。”

　　强制婚检取消以后，地贫发病情况愈发严重。2005年，广西出台了农村夫妇结婚、生育（包括二胎）强制免费检查的规定；从今年开始，城里人结婚也实行了免费检查。“我们开着检测车下乡，挨个乡镇为农民进行免费检测，路远的还发给误工费，今年2月就出动了17次。前些年，老乡都不知道地贫是咋回事，现在通过我们的宣传，大多数都知道了。我们调查的农民地贫知识知晓率，已经从前些年的不到20％提升到近80％。”

　　研究的价值在于挽救生命

　　在张新华的实验室里，安放着2台价值45万元的全自动血红蛋白分析仪，这是他们进行群体筛查必需的设备。实验室里几位工作人员正在紧张工作着。

　　“地中海贫血的病因已经基本清楚，我们研究的意义就在于挽救生命。”张新华带着科研人员进行了多种人群的流行病学调查，如对中学生群体进行筛查，发现当地中学生地贫基因携带者达到24％。根据流调获得的资料，他们曾多次向地方政府提出控制地贫的政策建议。如在不能强制婚检的情况下，把结婚登记和婚前医学检查放在同一个场所，营造婚检的氛围等。

　　“2005年到2006年，我们共对1094对新婚夫妇进行检测，其中125对是同型地贫基因携带者，我们告诫他们怀孕后一定要做产前诊断。我们还对164对同型地贫夫妇进行了跟踪监测，其中已有45对怀孕，经检测有9例胎儿为地贫患者，孕妇最后决定终止妊娠。”

　　地贫的治疗措施主要是给患者输注滤白细胞红细胞。但是，血输多了铁质在体内积聚，会导致新的病症。因此，输血的同时必须除铁。“我们在除铁方面有很好的办法。我们这里使用的除铁剂非常齐全，像去铁胺、去铁酮等，很多医院没有。”

　　他们和中国中医科学院广安门医院合作研制了一种治疗地贫的中药制剂，发现临床能提升血红蛋白，改善症状，延长输血间隔时间等。这项研究获得了中国中西医结合学会科技奖一等奖。

　　孩子们称他“地贫爷爷”

　　303医院的“地贫之家”是国内最早成立的专门收治地贫患者的诊区，至今已开放4年。这里的工作人员把所有患者的信息档案都输进电脑，对患者进行人性化的管理和治疗。“在别的医院，输一次血也许要给患者扎3次针，分别进行血型鉴定、配血和输血。我们这里有电子档案，只要扎一次针就行了。”

　　除铁治疗需要使用皮下输液泵，而且治疗时间长达8个小时。这时，医生护士们就会给孩子扎紧输液皮条，让孩子背着药水上公园游玩，在不知不觉中完成治疗。

　　在这里，和颜悦色的张新华是最受小患者欢迎的，孩子们亲切地称他为“地贫爷爷”。如果孩子治疗时哭闹不配合，家长一说“再闹就不让你在这里治疗了”，孩子马上就会停止哭闹。

　　就在记者采访时，张新华桌上的电话响了，是一位患者家属来电咨询。张新华耐心地告诉对方自己的邮箱地址，希望对方把问题留在邮箱里，晚上他阅后再回答。“‘地贫之家’有一个专门的网站，每天的点击率占到303医院网站点击率的一半。我每天都要花上个把小时回答患者的提问。有时出差几天回来，网上来信足有几十封，总要回到半夜。”

　　“只要能得到正规治疗，地贫患者还是能和正常人一样生活的。”张新华告诉记者，一个20千克重的孩子，每个月的治疗费用约2000元，这对很多家庭来说是一笔不小的开支。所以，在“地贫之家”的400多名病人中，能够坚持正规治疗的只有约一半。剩下的人中不少由于经济原因不能按期输血，这些病人的恢复肯定要差一些。

　　虽然如此，张新华对控制地贫还是抱有信心。“现在新到我们这里就诊的病人中，来自南宁的已很少了，大部分来自周边县区。这说明我们在南宁的宣传教育起作用了。”

《健康报》记者 冯立中 莫 雪 通讯员 李鸿燕

摘自《健康报》